Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS)
FSGS es un término que describe un patrón de cicatrización en los riñones. Esta cicatrización se puede ver en una biopsia en pacientes con niveles elevados de proteína en la orina.
Revisado médicamente por el Dr. Kirk Campbell, MD
¿Quién contrae FSGS?
La GEFS ocurre en todos los grupos de edad y entre personas de todos los orígenes. Hay algunos factores de riesgo notables. La GEFS es más común entre personas con:
– Antecedentes familiares de FSGS
– ascendencia africana
- Bajo peso al nacer
- Obesidad
- Nacimiento prematuro
– Infecciones virales, incluido el VIH.
Tipos de FSGS
Hay cuatro tipos de FSGS según lo define la Enfermedad renal 2021: mejora de las directrices del Grupo de Trabajo sobre Enfermedades Glomerulares de Resultados Globales (KDIGO).
Primario
la forma más agresiva, causada por un defecto en el sistema inmunológico
Secundario
por una causa identificable, como una infección viral o un medicamento
Genético
causado por un cambio en sus genes
Causa desconocida
porque aún no se entiende
Signos y síntomas
Todas las formas de FSGS provocan niveles elevados de proteínas en la orina. Este aumento de proteína puede hacer que la orina luzca espumosa o espumosa.
Otros signos comunes de FSGS incluyen:
- Retención de líquidos e hinchazón en las piernas, los tobillos y alrededor de los ojos.
- Aumento de peso por acumulación de líquido
Si la función renal general se deteriora significativamente, también puede experimentar síntomas adicionales como:
- Disminución de la producción de orina (producir menos orina)
- Fatiga
- Náuseas
- Poco apetito
Diagnóstico de GEFS
Los médicos diagnostican la GEFS mediante una biopsia de riñón.
Durante el procedimiento, su médico extrae una muestra de tejido renal y la estudia con un microscopio. Su médico busca cicatrices en el tejido en algunas, pero no en todas, las unidades de filtrado de orina (focales) del riñón. Estas unidades se llaman glomérulos. La cicatrización afecta sólo a una porción (segmentaria) de los glomérulos.
Sus opciones de tratamiento
Su médico recomienda un tratamiento basado en su:
- Función del riñón
- Proteína en la orina
- Tipo de FSGS
Si tiene GEFS primaria, es probable que su médico le recete medicamentos que modifican su sistema inmunológico. Éstas incluyen:
- esteroides
- Medicamentos que se dirigen a la función de las células T y B
Los ensayos clínicos son otra opción de tratamiento.
Su médico le ayuda a encontrar el estudio adecuado para usted. Estos ensayos prueban tratamientos más específicos con riesgos potencialmente menores de efectos secundarios.
Algunos ensayos clínicos inscriben a pacientes, según los resultados de sus pruebas genéticas, para probar la eficacia de terapias de precisión dirigidas a cambios genéticos específicos. Conocer los resultados de sus pruebas genéticas es importante porque los pacientes con GEFS genética generalmente no muestran una respuesta clínica significativa a los medicamentos inmunosupresores que suprimen la respuesta inmune para reducir la inflamación.
Consejos para vivir con FSGS
Los pacientes con GEFS se benefician de medidas de apoyo que incluyen:
Ejercicio
La actividad moderada y regular ayuda a controlar la presión arterial y el peso y mejora su bienestar general.
Régimen de prescripción
Siga las instrucciones de su médico y tome sus medicamentos según lo recetado.
Revisiones regulares
Consulte a su médico según lo programado para controlar su función renal y abordar rápidamente cualquier cambio.
Trasplante de riñón y recurrencia en GEFS
1
Prueba genética
Las pruebas genéticas pueden ayudarle a comprender su riesgo de necesitar un trasplante de riñón y su pronóstico después de un trasplante.
2
Reaparición
Entre 30% y 40% de los pacientes con FSGS tienen una recurrencia de FSGS después de un trasplante de riñón.
3
Insuficiencia renal
Esta recurrencia puede causar que su nuevo riñón falle. La insuficiencia renal a menudo requiere diálisis de mantenimiento.
4
GEFS genética
Si le diagnostican GEFS genética, tiene un riesgo mucho menor de recurrencia de GEFS después del trasplante.