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Complemento 3 Glomerulopatía
(C3G y IC-MPGN)
C3G significa glomerulopatía del complemento 3, una enfermedad crónica y muy rara que hace que los riñones no funcionen correctamente. La C3G solía llamarse glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) 1, 2 o 3, pero los profesionales de la salud han cambiado la forma en que clasifican y hablan de esta enfermedad. El C3 se refiere a una proteína sanguínea clave que juega un papel importante en su sistema inmunológico. La G significa glomerulopatía o daño a las unidades de filtrado del riñón (los glomérulos).
¿Quién obtiene C3G?
C3G afecta a 2-3 personas de cada 1 millón de personas. Afecta a personas de todas las edades, pero la forma IC-MPGN tiende a ser más común en niños que en adultos.
C3G ocurre cuando una parte de su sistema inmunológico llamada "sistema del complemento" se vuelve hiperactiva o disfuncional.
Tipos de C3G
Entre 10 y 251 TP3T de todos los diagnósticos de C3G están relacionados genéticamente. Hay tres tipos de C3G:
IC-MPGN
MPGN de complejo inmunológico (IC-MPGN) [anteriormente llamado MPGN 1]
DDD
Enfermedad de depósito denso (DDD) [anteriormente llamada MPGN 2]
C3GN
Glomerulonefritis C3 (C3GN) [anteriormente llamada MPGN 3]
Signos y síntomas
Los médicos expertos creen que cuando las proteínas del complemento como C3, que forman parte del sistema inmunológico, no están bien controladas, se dañan las unidades de filtrado de los riñones.
Algunos síntomas de C3G incluyen:
- Niveles elevados de proteína en la orina (proteinuria)
- Sangre en la orina (hematuria)
- Niveles bajos de proteínas en la sangre (hipoalbuminemia)
- Hinchazón en muchas áreas del cuerpo (edema)
- Fatiga
- Orina oscura y/o espumosa
- Presión arterial alta (hipertensión)
- Disminución de la producción de orina
- Niveles altos de creatinina en la sangre.
- Dificultades de visión
Diagnóstico de C3G
Para diagnosticar C3G, los médicos examinan una pequeña porción del tejido renal en un procedimiento llamado biopsia Y realizan análisis de sangre para observar los niveles de complementos específicos, incluidos C3, C4 y C5.
Otras herramientas de diagnóstico pueden incluir:
- Análisis de orina: determina la cantidad de proteína en la orina.
- Análisis de sangre: determina los niveles de creatinina, albúmina, colesterol y muchos otros factores examinados para descartar otras causas.
- Tasa de filtración glomerular (TFG): su TFG estima su función renal calculando los niveles de creatinina en sangre con los niveles de proteína en la orina. Hacer clic aquí para una calculadora de TFG.
- Ultrasonido: a veces se realiza para observar más de cerca los riñones.
Sus opciones de tratamiento
Actualmente no existen medicamentos aprobados por la FDA para tratar el C3G. El objetivo a corto plazo del tratamiento es detener por completo el derrame de proteínas (lo que se conoce como remisión) o reducir la cantidad de proteína perdida en la orina tanto como sea posible. Cuanta menos proteína se pierda en la orina, mejor le irá al paciente.
Los objetivos del tratamiento a largo plazo incluyen prevenir las recaídas de proteínas en la orina y prevenir el deterioro de la función renal.
Los tratamientos estándar de primera línea (recetados inicialmente) para C3G son medicamentos para la presión arterial, como lisinopril e ibesartán, e inmunosupresores, como esteroides y micofenolato de mofetilo (MMF o CellCept).
Los pacientes tienen distintos grados de éxito con estas formas de tratamientos médicos. Los niños con C3G tienden a responder mejor al tratamiento que los adultos.
Los ensayos clínicos son otra opción de tratamiento.
Su médico le ayuda a encontrar el estudio adecuado para usted. Estos ensayos prueban tratamientos más específicos con riesgos potencialmente menores de efectos secundarios.
Hay muchas opciones de tratamiento nuevas y potenciales basadas en una nueva comprensión de C3G que se están estudiando en ensayos clínicos en este momento. Todas las opciones de tratamiento que se están estudiando son terapias dirigidas al complemento que se dirigen específicamente a áreas de la vía alternativa, en lugar de la vía clásica, para detener la progresión de la enfermedad.
Consejos para vivir con C3G
Los pacientes con C3G se benefician de medidas de apoyo que incluyen:
Ejercicio
La actividad moderada y regular ayuda a controlar la presión arterial y el peso y mejora su bienestar general.
Régimen de prescripción
Siga las instrucciones de su médico y tome sus medicamentos según lo recetado.
Revisiones regulares
Consulte a su médico según lo programado para controlar su función renal y abordar rápidamente cualquier cambio.
Su nefrólogo también puede recomendarle
1
Diuréticos
Los diuréticos son importantes porque ayudan a controlar la retención de líquidos y el edema, que son complicaciones comunes de la disfunción renal.
2
Anticoagulantes
Los anticoagulantes son esenciales para los pacientes con enfermedades renales raras para prevenir la formación de coágulos sanguíneos.
3
Medicamentos
Medicamentos para la presión arterial para reducir la presión arterial alta. Estatinas para reducir el nivel de colesterol.
4
vitaminas
Las vitaminas desempeñan un papel crucial en el apoyo a la salud general y la mitigación de posibles complicaciones.
