RECURSOS

/

ENCUENTRA UN ESPECIALISTA

/

CONTACTO

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS)

Macy H.

Niños

A Macy le diagnosticaron síndrome nefrótico a la edad de tres años en 2009, cuando presentó párpados hinchados. Inicialmente, le diagnosticaron erróneamente alergias, pero finalmente la hinchazón se extendió desde el ojo hasta el abdomen, las piernas y los pies. Macy respondió a los esteroides muy rápidamente y la enviaron a casa con la suposición de que podría recaer una o dos veces, pero que eventualmente superaría su condición. Desafortunadamente, a medida que pasaron los meses, Macy se volvió dependiente de los esteroides y recayó cinco veces durante los primeros seis meses de tratamiento. Después de haber ganado más de 30 libras y de no poder dejar de tomar esteroides o incluso menos de 30 mg, la prednisona se volvió tóxica para su cuerpo. Tenía úlceras en el estómago y no podía caminar sin ayuda. Una biopsia indicó que Macy tenía glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS), que había causado cicatrices en las unidades de filtrado de sus riñones.

Macy probó todos los medicamentos disponibles para tratar su enfermedad, incluido un ensayo clínico, pero ninguno pudo detener la progresión de su enfermedad. Su proteinuria era tan grave que tuvo que depender de infusiones diarias de albúmina durante seis horas para mantener la inflamación bajo control y evitar que tuviera que ir al hospital. Durante este tiempo, sufrió innumerables complicaciones, entre ellas sepsis y un coágulo de sangre en la aurícula derecha de su corazón. Sus riñones se deterioraron rápidamente y fue sometida a diálisis peritoneal apenas 20 meses después del diagnóstico.

Después de nueve meses de plasmaféresis tres veces por semana, Rituximab que provocó una neutropenia prolongada, un cambio de medicación a Sirolimus puso a Macy en remisión parcial. Fue tratada por un rechazo leve un año después del trasplante y las altas dosis de esteroides la llevaron a una remisión completa, donde permanece hoy.

Después de una nefrectomía bilateral, Macy recibió un trasplante de riñón de donante vivo a la edad de cinco años. Desafortunadamente, la FSGS regresó y atacó su riñón trasplantado y sufrió un retraso en la función del injerto. Fue una larga recuperación de seis semanas, pero finalmente pudo regresar a casa para continuar el tratamiento de la FSGS. Después de nueve meses de plasmaféresis tres veces por semana, Rituximab que provocó una neutropenia prolongada, un cambio de medicación a Sirolimus puso a Macy en remisión parcial. Fue tratada por un rechazo leve un año después del trasplante y las altas dosis de esteroides la llevaron a una remisión completa, donde permanece hoy.

El trasplante, sin embargo, no es una cura. En los últimos 13 años, Macy ha tenido 39 cirugías y procedimientos, cientos de hospitalizaciones y sufre muchas comorbilidades que incluyen infecciones renales frecuentes, insuficiencia suprarrenal por el uso de esteroides y un trastorno del movimiento llamado corea, por nombrar algunos. Macy tiene ahora 17 años y este junio celebrará su duodécimo aniversario del riñón y sus 11 años de remisión. Ha sido un largo camino y su trasplante de riñón está llegando a su fin. Tiene un nuevo donante vivo listo y esperando para darle otro riñón sano en un futuro próximo.

Comparte tu historia

Tu historia importa. Comparta su viaje con una enfermedad renal rara e inspire a otros en su camino hacia la esperanza y la resiliencia.

Navegación del paciente

Explore historias reales escritas por personas con diferentes tipos de RKD y compartan sus experiencias. Escuchar
perspectivas de adultos y niños, y aprenda de aquellos que entienden los desafíos que enfrenta.
rostro.

Recursos Relacionados

Video

MCD versus FSGS: desglose del diagnóstico y el curso clínico

Materiales educativos, Documentos informativos

Glomeruloesclerosis focal-segmentaria (FSGS)

TODOS LOS RECURSOS

Regístrese para recibir las últimas actualizaciones de NephCure.

INSCRIBIRSE
Este campo es para fines de validación y no debe modificarse.