Cooper C.

Durante la primavera de 2010 (1 de marzo), la madre de Cooper (Heidi) llegó a casa después de una reunión de negocios y estuvo fuera por 2 o 3 días. Cuando se fue, Cooper tenía una infección viral, secreción nasal y tos. Siempre estuvo enfermo esos días gracias a la guardería. Ella fue a recogerlo y él estaba más pesado que cuando se fue, su rostro se veía hinchado especialmente sus párpados. Luego notó que el abdomen de Cooper estaba distendido y lleno de líquido. Heidi es enfermera especializada y, después de investigar, descubrió que era posible que Cooper tuviera síndrome nefrótico.

Después de esto, la familia se reunió con su pediatra, le realizaron pruebas y luego fue ingresada en el hospital. El viaje comenzó: Cooper respondió a los esteroides pero recayó con cada reducción gradual. La lucha para lograr que tomara prednisona líquida fue difícil, sin embargo, lo lograron. Después de 5 o 6 recaídas ese primer año, el equipo médico añadió Cellcept y pudo dejar de tomar esteroides. Cooper tuvo 8 meses de remisión medicada. Cellcept dejó de funcionar, la familia y el equipo médico agregaron tacrolimus al regimiento de Cooper, pero todavía necesitaba muchos esteroides. Por suerte, los toleró bien y tuvo mínimos efectos secundarios. Con el tiempo, estos medicamentos se volvieron ineficaces. Cooper pasó a recibir infusiones de Rituximab, lo que también ayudó durante un tiempo. Desafortunadamente, desarrolló urticaria y le tuvieron que administrar el medicamento en la UCI con alergia al lado de la cama...

Luego, Rituximab dejó de funcionar. Cooper desarrolló una embolia pulmonar y requirió hospitalización para recibir anticoagulación. Fue manejado médicamente. Pero las implacables recaídas siguieron ocurriendo. La familia solicitó el uso compasivo de Ofatumumab. Cooper se sentía miserable con muchos vómitos, hinchazón y fatiga. Luego de varias internaciones para administrarle Ofatumumab, no tuvo respuesta. Entonces, Cooper terminó recibiendo albúmina intravenosa y furosemida varias veces a la semana para controlar algunos de sus síntomas. A Cooper se le volvió a realizar una biopsia de riñón que indicó algunas cicatrices, pero aún era compatible con una enfermedad de cambios mínimos. En ese momento, la familia estaba discutiendo la féresis y pruebas genéticas adicionales, así como opciones que incluían nefrectomía y trasplante. Entonces decidieron buscar una segunda opinión. Heidi y su esposo se sometieron a una revisión virtual en Boston's Children y luego fueron a ver a un nefrólogo en el hospital infantil de Wisconsin. Había hablado con uno de sus nefrólogos de adultos favoritos y él le indicó esa dirección.

Después de una discusión reflexiva y una revisión exhaustiva de los registros de Cooper, se recomendó un tratamiento con ciclofosfamida. Fue exitoso y Cooper se encuentra en remisión parcial, proteinuria estable y albúmina normal. Cooper actualmente está tomando un medicamento llamado dapagliflozina (farxiga). No está claro si está haciendo una diferencia, pero han pasado 9 meses desde su última infusión de albúmina y su último tratamiento con ciclofosfamida. El fármaco fue sugerido por uno de los colegas de Heidi, que es investigador y sabía que Cooper estaba enfermo. El colega le envió algunos artículos a Heidi y quería hacerle saber que el medicamento podría ayudar. Después de que Heidi abogara por Cooper y hablara con el nefrólogo, así como de muchas conversaciones con el equipo, decidieron prescribirlo. Heidi no está segura exactamente de por qué Cooper está mejor estos días e informa que probablemente podría deberse a una combinación de tratamientos y tal vez a la pubertad; sin embargo, celebran esta serie de buenos días y reconocen que todo podría cambiar muy rápidamente.